題名
A Case of Intravascular Diffuse Large B-Cell Lymphoma Initially Suspected as Interstitial Pneumonia Associated with Systemic Scleroderma
邦題
全身性強皮症に伴う間質性肺炎が疑われ、血管内びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断された1例
著者
Tomoyo Oguri 1, 2, Shinji Sasada 1, Yuki Aramaki-Sumii 1, Yumi Tsuchiya 1, Kota Ishioka 1, Saeko Takahashi 1, Hisako Kunieda 1, Yoshifumi Kimura 1, Reishi Seki 1, Shigemichi Hirose 1, Morio Nakamura 1
1. Tokyo Saiseikai Central Hospital, Tokyo, Japan.
2. St. Marianna University, Kawasaki, Kanagawa, Japan.
掲載ジャーナル
J Investig Med High Impact Case Rep 2021; 9: 1-4. 2324709621999226.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33736495/
論文要旨
血管内大細胞型B細胞リンパ腫 （IVLBCL） は、びまん性LBCLの稀な形態である。
症例は71歳女性、低酸素症を呈し入院した。胸部CTで両肺にすりガラス影 (GGO) を認め、抗セントロメア抗体が陽性であり、全身性強皮症に伴う間質性肺炎が疑われた。ステロイドパルス療法でGGOは改善したが、両側胸水貯留および低酸素血症の悪化、肉眼的血尿および尿蛋白陽性と腎機能障害を認めた。全身性強皮症に伴う腎障害の出現と判断し、血漿交換とエンドキサンパルス療法を施行したが改善しなかった。入院時よりLDH高値、可溶性IL2R高値であったことよりランダム皮膚生検を行ったところ、血管内にCD5・CD20・CD79a陽性の不整大型異型核をもつ大型細胞の集簇を認め、IVLBCLと診断された。リツキシマブと化学療法を開始した。
本論文の与えるインパクトや将来の見通し
IVLBCLの症状・病態は様々であり、本疾患を鑑別に挙げ早期の皮膚生検施行が診断には必須である。本例は、自己抗体陽性で呼吸器症状が主体であり、膠原病関連間質性肺炎との鑑別を要した教訓的な症例である。
本題の要旨は第116回日本内科学会総会日本内科学会ことはじめ （2019年4月名古屋） で発表した （演者：荒巻由紀）。
